Descripción y desarrollo del caso número 2 (Holoprosencefalia)

(Imágenes de Holoprosencefalia Semilobar y Alobar respectivamente)



Antes de describir el análisis del caso número 2, que trata de una niña con una holoprosencefalia, describiremos brevemente de que se trata esta enfermedad.

la holoprosencefalia corresponde a una división ausente o incompleta del prosencefalo embrionario en los dos hemisferios cerebrales normales. Existe una clasificación antaómica que las separa según su grado de separación:

1. Alobar: ausencia completa de la linea media divisora resultando en un ventriculo único y de hemisferios cerebrales fusionados
2. Semilobar: División incompleta resultando en una separación parcial de los hemisferios cerebrales, generalmente por posterior.
3. lobar: Existe separación ventricular completa con areas focales de división cortical incompleta.

En la mayoria de los casos, existen malformaciones faciales en relación a la linea media. Estas malformaciones estan correlacionadas con el grado de holoprosencefalia y tienen importancia pronóstica.

Otras manifestaciones clínicas incluyen retraso en el desarrollo, el cual no se correlaciona siempre con el grado de holoprosencefalia; convulsiones en grado variable; disfunción pituitaria; hidrocefalia; dificultad en la alimentación, lo que tipicamente determina una disminución de la sobrevida.

Con respecto a su pronóstico, la holoprosencefalia generalmente determina una elevada morbilidad y mortalidad temprana, con una sobrevida significativamente reducida. Sin embargo, existen reportes individuales que describen sobrevidas prolongadas en todas las formas de esta enfermedad.
Para este caso resulta importante destacar que la Holoprosencefalia aislada tiene una sobrevida empírica del 50% hasta los 12 meses de edad.
(si quieres saber mas de esta enfermedad, ingresa AQUI (en inglés).


Si quieres ver un video explicativo sobre la holoprosencefalia, ingresa AQUI (en inglés).



ANEXO: apunte sobre holoprosencefalia.
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